会員個人情報
氏名 | 鈴木邦彦 (すずき くにひこ) | ![]() |
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所属部・分科 | 第2部第7分科 | ||
選定年月日 | 平成20年12月12日 | ||
専攻学科目 | 神経化学・神経内科・遺伝性神経疾患 | ||
現職等 |
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受賞等 | 国内 |
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海外 |
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外国アカデミー会員等 |
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主要な学術上の業績 | 鈴木邦彦氏は40年に亘ってライソゾーム病及び関連遺伝性小児神経疾患の病理メカニズムを追及してきました。ライソゾーム病の一つであるクラベ病の原因となる欠損酵素を同定、また、マウスの中に人間のクラベ病と同じ遺伝性の酵素欠損を持つ系が存在することを発見し、クラベ病マウスモデルとして活用を図りました。さらに、古典的テイサックス病などの疾患の分子生物学的解明、多くのマウスモデルの開発、ペルオキシゾーム病における極長鎖脂肪酸の蓄積など、その後の発展の基礎となる新たな知識を提供しました。これらの中で特に重要な点は、それまで記述的なアプローチに止まっていたライソゾーム病の臨床・病理メカニズムを生化学に基づいて機能的に理解しようと初めて試みたことです。同氏はサイコシン仮説を提唱し、それによって、クラべ病及び各種動物モデルの臨床、病理、生化学の所見を説明出来ることを示しました。サイコシン仮説は、分野の研究にパラダイムシフトをもたらし、概念的に同じようなメカニズムが他の関連疾患についても提唱されるようになりました。 |
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主要な著書・論文 |
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リンク |